12例肝豆状核变性诊断分析

doi:10.3969/j.issn.1672-5069.2011.01.018

实用肝脏病杂志 ›› 2011, Vol. 14 ›› Issue (1): 47-49.doi: 10.3969/j.issn.1672-5069.2011.01.018

12例肝豆状核变性诊断分析

张骏飞,刘红娟,刘波,宋海燕,陈从新

230031合肥市安徽医科大学/解放军第105医院感染病科（张骏飞，刘波，宋海燕，陈从新）；神经内科（刘红娟）

收稿日期:2010-09-20 出版日期:2011-02-10 发布日期:2016-04-15
通讯作者: 陈从新，E-mail:congxinc@mail.hf.ah.cn
作者简介:张骏飞男，29岁，硕士研究生。E-mail:zhangjunfei105@yahoo.com.cn;刘红娟女，26岁，硕士研究生

The clinical features of patients with hepatolenticular degeneration

ZHANG Junfei，LIU Hongjuan，LIU Bo，et al.

Department of Infectious Diseases，105th Hospital，Anhui Medical University，Hefei 230031，China

Received:2010-09-20 Online:2011-02-10 Published:2016-04-15
Contact: CHEN Congxin. E-mail:congxinc@mail.hf.ah.cn

摘要/Abstract

摘要： 目的探讨肝豆状核变性的临床特征，旨在提高临床医生对本病的认识。方法回顾分析12例肝豆状核变性患者的临床表现、实验室指标和特殊检查结果。结果 12例患者在就诊过程中均有不同程度的诊断延误，发病年龄为11～46岁，7例治疗后症状缓解，其中5例随访1～5年，病情无变化2例（16．6%），死亡1例（8.3%）。结论本病以肝病为首发症状者居多，易被长期误诊或诊断不明，早期驱铜治疗对预后至关重要。

关键词: 肝豆状核变性, 铜蓝蛋白, 肝硬化

Abstract: Objective To analyze the clinical features of patients with hepatolenticular degeneration.Methods The clinical manifestations，laboratory and other special examination data in 12 patients with hepatolenticular degeneration were retrospectively analyzed． Results The age of the patients in this series was between 11 to 40 year old. Seven patients recovered，two were stable and one died in 1 to 5 year follow-up. Conclusions The early therapy is very important to its prognosis． We suggest that screening examination including Kayser—Fleischer rings and copper metabolism should be done once patients is suspected.

Key words: Hepatolenticular degeneration, Ceruloplasmin, Cirrhosis

张骏飞,刘红娟,刘波,宋海燕,陈从新. 12例肝豆状核变性诊断分析[J]. 实用肝脏病杂志, 2011, 14(1): 47-49.

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