实用肝脏病杂志 ›› 2017, Vol. 20 ›› Issue (2): 228-229.doi: 10.3969/j.issn.1672-5069.2017.02.026
王 琨，王翠秀，王 秀
Wang Kun， Wang Cuixiu ， Wang Xiu.
摘要： 目的 分析比较Citrin缺陷导致新生儿肝内胆汁淤积症（NICCD）与胆道闭锁（BA）患儿的临床特征。方法 选取2012年8月至2015年7月来我院就诊的BA患儿50例和NICCD患儿50例，对比分析两组患儿出生体质量、入院时血清生化指标、胆囊超声情况。结果 BA组患儿血清总胆红素为（198.6±75.5） μmol/L，明显高于NICCD组患儿[（127.5±59.6） μmol/L，P<0.01]；BA组患儿DBIL水平为（153.2±54.2） μmol/L，明显高于NICCD组患儿[（89.7±43.6）μmol/L，P<0.01]；BA组患儿TP水平为（56.8±5.8） g/L，明显高于NICCD组患儿[（46.2±5.9） g/L，P<0.01]；BA组患儿ALT水平为（227.8±143.2） U/L，明显高于NICCD组患儿[（147.0±133.4） U/L，P<0.01]；BA组患儿AST水平（332.9±221.5） U/L明显高于NICCD组患儿[（175.9±160.3） U/L，P<0.01]；BA组患儿GGT水平（683.2±549.1） U/L明显高于NICCD组患儿[（215.9±180.2） U/L，P<0.01]；BA组患儿TBA水平（160.4±96.3）μmol/L显著低于NICCD组[（198.8±89.7） μmol/L，P=0.042]；BA组患儿AMMO水平（47.6±17.7） μmol/L低于NICCD组[（59.8±38.9） μmol，P=0.046]；BA组患儿LAC水平（3.9±1.7） mmol/L明显低于NICCD组[（5.4±2.9） mmol/L，P=0.002]； BA组患儿平均出生体质量为（3.2±0.4） kg，明显重于NICCD患儿[（2.7±0.5） kg，P<0.001]；在50例BA患儿中，23例（46.0%）呈小胆囊改变，14例（28.0%）呈大胆囊改变，而另13例（26.0%）未见胆囊；50例NICCD患儿超声显示肝胆表现基本正常。结论 患儿有胆汁淤积时，出生体质量偏低，胆囊超声正常，TP和GLU水平低于正常值，倾向于NICCD诊断。患儿有胆汁淤积时，出生体质量正常，超声显示胆囊功能形态均异常，TP和GLU水平正常，倾向于BA诊断，行胆道造影可以鉴别。
