先天性肝纤维化如何诊断——附1例报告并文献复习

doi:10.3969/j.issn.1672-5069.2014.06.020

实用肝脏病杂志 ›› 2014, Vol. 17 ›› Issue (6): 639-642.doi: 10.3969/j.issn.1672-5069.2014.06.020

先天性肝纤维化如何诊断——附1例报告并文献复习

郭涛, 袁农, 邢枫

201203 上海市浦东新区上海中医药大学附属曙光医院肝病研究所

收稿日期:2014-06-09 出版日期:2014-12-31 发布日期:2016-04-11
通讯作者: 刘成海, E-mail：chenghailiu@hotmail.com
作者简介:郭涛,男,26岁。主要从事中西医结合抗肝纤维化研究,现工作于解放军第455医院消化肿瘤科。E-mail：lguotao2007@163.com
基金资助:
国家自然科学基金（编号：81173405）

Differentiation of non-alcoholic fatty liver disease with congenital hepatic fibrosis: a case report and literature review

Guo Tao, Yuan Nong, Xing Feng

Liver Disease Research Institute,Shuguang Hospital,Affiliated to Shanghai University of Traditional Chinese Medicine,Shanghai 201203,China

Received:2014-06-09 Online:2014-12-31 Published:2016-04-11

摘要/Abstract

摘要： 目的通过1例可疑先天性肝纤维化（CHF）患者临床和肝组织病理学特点总结,来分析该病的诊断要领。方法1例男性57岁有长期脂肪肝病史患者,肝活检资料经两家医院病理学检查,给出不同的诊断,通过复习文献,分析不能确诊的原因。结果因反复乏力纳差4个月于2012年3月24日入院。2007年体检发现脂肪肝,肝功能正常。巩膜无黄染,未见蜘蛛痣及肝掌。心肺听诊无异常,肝脾肋下未触及,移动性浊音阴性。双下肢无浮肿。ALT 30.5 U/L,AST 23.8 U/L,TBIL 17.2 μmol/L;PT 12.2s,INR 0.89。HBV、HCV、HIV标记物阴性。胃镜示胃体胃窦粘膜糜烂,食管静脉中上段显露伴下段轻度曲张。上腹部MRI检查示肝硬化,门脉高压,食管下段静脉曲张;肝脏多发性小囊肿,肾脏多发性小囊肿。肝脏活检见肝组织结构尚清晰,小叶部分肝细胞疏松水肿,散在少量点灶状坏死,部分肝细胞脂肪变性（以大泡型为主,约占20%）,汇管区少量淋巴细胞浸润,部分汇管区纤维组织增生,向小叶内延伸,纤维间隔呈渐成趋势。结论综合评判,该患者应诊断为非酒精性脂肪性肝病（G₃S₃）,先天性肝纤维化诊断无依据。

关键词: 非酒精性脂肪性肝病, 先天性肝纤维化, 鉴别诊断, 文献复习

Key words: [Key words] Non-alcoholic fatty liver disease, Congenital hepatic fibrosis, Case report, Literature review

郭涛, 袁农, 邢枫. 先天性肝纤维化如何诊断——附1例报告并文献复习[J]. 实用肝脏病杂志, 2014, 17(6): 639-642.

Guo Tao, Yuan Nong, Xing Feng. Differentiation of non-alcoholic fatty liver disease with congenital hepatic fibrosis: a case report and literature review[J]. JOURNAL OF PRACTICAL HEPATOLOGY, 2014, 17(6): 639-642.

参考文献

[1] E1-Youssef M,Mu Y,Huang L,et a1. Increased expression of transforming growth factor:beta1 and thrombospondin-1 in congenital hepatic fibrosis:possible role of the hepatic stellate cell. J Pediatr Gastroenterol Nutr,1999,28（4）:386-392.
[2] 赵新颜,王宝恩,贾继东. 36例先天性肝纤维化的临床病理特点. 中华消化杂志,2005,25（12）:748-749.
[3] 张云霞,闫涛,汤汝佳,等.17例先天性肝纤维化临床和病理分析.实用肝脏病杂志,2010,13（6）:446-448.
[4] Hsu CM,Chiu CT,Lien JM,et al. Severe portopulmonary hypertension in congenital hepatic fibrosis. Chang Gung Med,2003,26（3）:193-198.
[5] Mindikoglu AL,Regev A,O'Sullivan MJ,et al. Multiple normal deliveries in a woman with severe portal hypertension due to congenital hepatic fibrosis:the importance of preserved hepatocellular function. Am J Gastroenterol,2005,100（10）:2359-2361.
[6] 汤汝佳,刘振文,苏海滨,等.先天性肝纤维化48例临床特点分析.肝脏,2013,18（2）:75-76.
[7] Yonem O,Ozkayar N,Balkanci F,et a1. Is congenital hepatic fibrosis a pure liver disease. Am J Gastroenterol,2006,101（6）:253-1259.
[8] Mohammad RG,Mohammad B,Amir HG. Congenital hepatic fibrosis leading to cirrhosis and hepatocellular carcinoma:a case report. J Med Case Rep,2011,5:160.
[9] Eugene RS,Willis CM,Michaele ES,et al. Schiff , s diseases of the liver. 10th ed. New Jersey,A John Wiley & Sons,Ltd, Publication. 2005,211-216.
[10] Rossi S,Assis DN,Awsare M,et al. Use of over the-counter analgesics in patients with chronic liver disease:physicians' recommendations. Drug Saf,2008,31:261-270.
[11] 姚东升,刘平,胡义扬,等. 中医药治疗代谢综合征研究进展.中华中医院学刊,2013,31（5）:1113-1115.
[12] 王晓峰,王立峰. 非酒精性脂肪性肝炎的病理学诊断.实用肝脏病杂志,2013,16（6）:486-489.
[13] 赵彩彦,曹伟.非酒精脂肪性肝炎的诊断. 实用肝脏病杂志,2013,16（6）:490-492.
[14] 施军平,荀运浩. 非酒精性脂肪性肝病治疗进展.实用肝脏病杂志,2013,16（6）:493-495.
[15] Chalasani N,Younossi Z,Lavine JE, et al. The diagnosis and management of non-alcoholic fatty liver disease:practice guideline by the American Association for the Study of Liver Diseases,American College of Gastroenterology and the American Gastroenterological Association. Hepatology,2012,55:2005-2023.
[16] 胡义扬. 加强中医药治疗脂肪性肝病的深入研究. 中国中西医结合杂志,2004,24（1）：12.
[17] 刘平. 重视肝纤维化的病理生理机制与治疗学研究.中华肝脏病杂志,2010,18（8）：561-562.

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[1]	任俞霏, 陈小青, 孔维宗, 王迎春. 丹酚酸B对非酒精性脂肪性肝病细胞模型自噬功能的影响^*[J]. 实用肝脏病杂志, 2019, 22(6): 804-807.
[2]	李颖怡, 郭翠芬, 章瑞南, 汪保灿, 潘勤, 汪余勤, 曹海霞, 范建高. ALDH2 rs671基因多态性与非酒精性脂肪性肝病相关性研究^*[J]. 实用肝脏病杂志, 2019, 22(6): 848-851.
[3]	邢欣, 魏重操, 周咪咪, 李小玲, 邓江, 鲁晓岚. 牛磺熊去氧胆酸与熊去氧胆酸治疗非酒精性脂肪性肝病患者疗效和安全性的Meta分析[J]. 实用肝脏病杂志, 2019, 22(6): 852-855.
[4]	张胥磊, 杨庆余, 韩秋玉, 缪鋆鋆, 蔡仁诚, 马亦旻. 自拟中药治疗非酒精性脂肪性肝病患者血清炎症反应指标水平的变化*[J]. 实用肝脏病杂志, 2019, 22(5): 660-663.
[5]	张兰华, 邵琴, 夏振娟. 非酒精性脂肪性肝病儿童血清25-（OH）D3和IL-17水平变化初步研究^*[J]. 实用肝脏病杂志, 2019, 22(4): 522-525.
[6]	谢晓, 刘婷, 董志霞, 夏幼辰, 张启迪, 曲颖, 蔡晓波, 徐铭益, 陆伦根. FibroTouch检测肝脏受控衰减参数对肝脂肪变的诊断价值分析^*[J]. 实用肝脏病杂志, 2019, 22(4): 526-529.
[7]	符亮, 吴冬冰, 纪新尊, 万鸿兴, 李文刚, 饶卉明, 钟静, 江婷婷. 超声定量评估非酒精性脂肪性肝病患者肝脏ARFI值对显著NASH的诊断价值分析[J]. 实用肝脏病杂志, 2019, 22(3): 377-380.
[8]	乔志忠. 超声造影定量分析鉴别肝脏局灶性结节性增生与原发性肝癌初步探讨[J]. 实用肝脏病杂志, 2019, 22(3): 421-424.
[9]	黄文荣, 王慧, 李小华. 不同肝胆疾病患者胆囊CT表现分析[J]. 实用肝脏病杂志, 2019, 22(3): 445-448.
[10]	朱光曦（综述）, 文良志, 陈东风（审校）. 非酒精性脂肪性肝病相关肝细胞癌发病机制研究进展[J]. 实用肝脏病杂志, 2019, 22(3): 453-456.
[11]	霍会芹,巩晓红,李正宏. 采用实时三维超声和斑点追踪技术评价非酒精性脂肪性肝病肝硬化患者右心功能^*[J]. 实用肝脏病杂志, 2019, 22(2): 244-247.
[12]	苏淑婷,钟燕（综述）,宓余强（审校）. 非酒精性脂肪性肝病分级分期管理研究进展[J]. 实用肝脏病杂志, 2019, 22(2): 293-296.
[13]	谢晓（综述）,陆伦根（审校）. 无创诊断和评估非酒精性脂肪性肝炎研究进展^*[J]. 实用肝脏病杂志, 2019, 22(2): 301-306.
[14]	张枫, 阎妍. 非酒精性脂肪性肝病患者血清载脂蛋白B水平及其临床意义探讨^*[J]. 实用肝脏病杂志, 2019, 22(1): 61-64.
[15]	宋娜, 刘晓燕, 刘畅, 山秀杰, 苏东峰, 李丽慧. 非酒精性脂肪性肝病合并2型糖尿病患者血浆促甲状腺激素水平变化及其临床意义^*[J]. 实用肝脏病杂志, 2019, 22(1): 65-68.