成人嗜血细胞综合征5例临床分析

doi:10.3969/j.issn.1672-5069.2012.01.028

实用肝脏病杂志 ›› 2012, Vol. 15 ›› Issue (2): 157-158.doi: 10.3969/j.issn.1672-5069.2012.01.028

成人嗜血细胞综合征5例临床分析

丁红兵, 刘钎, 李奕鑫, 刘理冠, 杨红

362000 福建省泉州市解放军第180医院肝病中心

收稿日期:2011-10-20 出版日期:2012-04-10 发布日期:2017-03-07
作者简介:丁红兵男,45岁,副主任医师。主要从事肝脏疾病的临床及病理学研究。E-mail：dhbgreat@126.com

Received:2011-10-20 Online:2012-04-10 Published:2017-03-07

摘要/Abstract

摘要： 目的对5例以急性黄疸型肝炎为早期临床表现的嗜血细胞综合征（HPS）患者的临床和骨髓象进行分析,以期提高对该病的诊治水平。方法回顾性分析5例患者的临床表现、化验和骨髓检查资料。结果患者主要表现为黄疸、发热,TBIL为557±197μmol/L,ALT为497±354U/L,AST为917±841U/L,骨髓涂片可见嗜血细胞,外周血存在三系减少,凝血功能障碍（FIG 1.46±0.52g/L,PTA 51%±31.2%）、存在高铁蛋白（1411±513μg/L）和高甘油三酯（4.6±2.9mmol/L）血症。1例治愈,4例死亡。结论本病具有特殊的临床表现,发病率低,肝损害明显,早期容易误诊为黄疸型肝炎,病死率高。

丁红兵, 刘钎, 李奕鑫, 刘理冠, 杨红. 成人嗜血细胞综合征5例临床分析[J]. 实用肝脏病杂志, 2012, 15(2): 157-158.

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